C'est arrivé un 28 décembre 1869...

"L'Américain William Finley Semple dépose pour la première fois le brevet du chewing-gum, une gomme à mâcher produite avec la sève caoutchoutée du sapotier. Finley ne commercialisera pas son invention. C'est le new-yorkais Thomas Adams qui en aura l'idée vers 1870 en mettant au point une machine à produire du chewing-gum. "

Les maladies à prions

Qui n'a jamais entendu parlé de la maladie de la vache folle? Ou de l'embargo sur les produits canadiens vers d'autres pays tels que les États-Unis?

Qui n'a jamais entendu parlé de la maladie de Creuzfeldt-Jakob?

Si jamais vous n'avez jamais entendu parlé de ni un ni l'autre, c'est le moment d'en savoir plus sur ces deux maladies, dont l'impact est majeur autant sur le plan économique que sur le plan humain.

Les prions
Le point commun entre ces 2 maladies, c'est qu'elles ne sont pas causées par une bactérie ou un virus, mais plutût par un nouvel agent infectieux : les prions. Les prions sont des protéines qui s'accumulent chez l'humain ou l'animal et envahissent la moelle épinière et le cerveau. Cependant, ces protéines sont anormales. Elles ont une forme différente des protéines saines, ce qui causerait la maladie. Un effet de réaction en chaîne est observé au contact de protéines anormales et protéines normales. La propagation des protéines indésirables est donc rapide.

La découverte des prions par Stanley Prusiner, lauréat d'un prix Nobel en 1997, a été très importante, mais aussi déconcertante. Quoi penser quand on considère que les maladies sont causées soit par des virus, soit par des bactéries? On ne pouvait pas imaginer qu'une simple protéine légèrement déformée conduirait à l'émergence de maladies.

Les maladies humaines
Le premier cas de la maladie Creuzfeldt-Jakob (MCJ) a été recensé au Canada en avril 2002. La maladie est causée par l'ingestion de viande contaminée ou par transfusion sanguine d'un individu atteint. La MCJ cause une dégénérescence du cerveau et est toujours fatale. Auparavant, on ne pouvait diagnostiquer la maladie qu'en faisant une autopsie. Il existe maintenant sur le marché des tests de détection qui pourraient améliorer le traitement des patients infectés.

Contrairement à ce que l'on pourrait penser, il n'y a pas seulement la MCJ qui est causée par des prions. La maladie de kuru, par exemple, est une autre forme de maladie à prion. Le kuru était surtout retrouvé dans les tribus de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Ils avaient des rites mortuaires très particuliers : ils mangeaient le cerveau des morts. Ces rites ont fait en sorte que plus de la moitié de la population est décédée.

Une autre encore plus rare de maladie à prions est le syndrome Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS). Elle entraîne d'importants troubles du sommeil et une grande difficulté à marcher.

Conclusion
J'ai passé sous silence beaucoup de points tel que le contexte génétique de ces maladies, les symptômes associés, comment se produit la contamination du prion, etc. pour ne pas rendre le texte incompréhensible pour le public en général. D'une certaine manière, je me suis aussi dit que si les gens intéressés à en savoir plus sur les maladies à prions, ils pouvaient toujours visités quelques liens que j'ai ajoutés.

Je me suis aussi inspirée de deux textes parus dans la revue Pour la science, dont on peut retrouver le lien dans le titre de ce message.

Finalement, j'espère vous avoir fait comprendre l'impact de cette nouvelle génération de maladie dont on ne pourrait nier l'existence et de vous avoir amené à vous poser des questions, car on n'est jamais mieux armé qu'avec la connaissance.

Santé Canada
Fondation Recherche Médicale, qui a un excellent dossier sur la MCJ
Autobiographie de Stanley Prusiner
Dossier de la BBC sur la maladie de la vache folle
Fondation Creuzfeldt-Jakob